血友病是一组遗传性凝血功能障碍性的出血性疾病。在临床表现上往往会有出血,终生会有轻微的损伤,或者手术后长时间出血倾向。
出血程度跟发病的早晚跟患者的疾病严重程度有很大关系,重型的血友病患者往往在婴儿期就会有出血,甚至结扎脐带时就会有出血不止。患者往往出血比较重,常用皮下肌肉,关节等部位的反复出血。关节内血肿会导致关节畸形。另外有可能会出现血尿、胃肠道出血、腹腔内出血、肺出血、胸腔出血。严重的有可能出现颅内出血,会危及患者生命。
血友病的治疗:一般情况下主要就是补充凝血因子,要局部加强止血治疗。常用的药物就是凝血酶、氨基乙酸,肾上腺素等。替代疗法、输血浆、应用凝血酶原复合物等。