急进性肾小球肾炎最主要的病理特征为包半囊新月体形成,肾体积常较正常增大。光镜下广泛的肾小球囊腔内有大新月体形成,其中50%以上的肾小球囊腔内有新月体,新月体占据肾小球囊腔的50%以上,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。二型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,三型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。
免疫病理学检查是分型的主要依据,一型IgG、C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布,二型IgG、C3型成颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,三型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下可见二型电子致密物在系膜区和内皮下沉积,一型和三型无电子致密物。