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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 29765次

• 反复输血好吗

  我们知道人在严重贫血的时候其实是症状非常重的，也是会危及生命的，所以这个时候就需要给患者输血。我们其实很多的疾病，由于患者本身克服不了这个问题，所以输血就是必然的。比如地中海贫血，比如有一些再生障碍性贫血在他得到缓解以前，可能需要反复频繁的输血。其实长期输血，每一个单位是200毫升的全血，尤其是输注单位远远大于20个单位的时候，其实容易产生一些问题。我们红细胞在体内也是有寿命的，衰老以后会破坏掉，会产生铁元素。我们知道铁元素是制造红细胞的重要原料，但是我们人体其实是没有排除铁的机制的。大量的红细胞反复在我们的体内无处排泄，就有可能沉积在我们的肝脏、心脏、脾脏、胰腺等等重要的脏器上面，造成这些脏器的功能损伤。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出现糖尿病，还有反复的心功能不全等等。所以其实反复输血也会有很多的问题，目前来讲我们有口服以及静脉的去铁的制剂，来帮助铁从体内驱除出去。否则血色病，或者铁过载，也会导致我们人的脏器功能障碍。

  

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  范芸 主任医师北京医院

  2018-10-15 10991次

• 血友病的输血
  血友病它是一种先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是机体止血的主要物质，主要可以通过输血补充凝血因子，不能依据是否输血来确定是不是血友病的情况。本身血友病就是由于凝血因子的一个缺乏而导致的一个疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，补充的血液成分也是不一样的。对于血友病可以补充的就是冷沉淀和血浆，对于血友病乙可以用凝血酶原复合物，每瓶凝血酶原复合物有二百个单位，相当于二百毫升血浆当中含有的凝血因子九的一个含量，可以输注凝血酶原复合物达到替代治疗的一个目的。
  语音时长 1:18”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-30 5490次

• 血友病乙的概念
  血友病乙是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲假相似，其发病机制为缺乏因子IX，因子IX是一种血浆蛋白，相对分子质量为5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素K。1947年，发现将两个无亲属关系的血友病患者的血浆混合，可相互纠正延长的凝血时间，血友病乙发病率每十万人中为1-1.5个，占血友病类疾病的15%-20%，血友病乙的遗传方式与血友病甲相同为性染隐性遗传，男性患病女性传递。
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  赵敏蕾 副主任医师丽水市中心医院

  2018-09-03 6437次

• 血友病需要输血吗
  血友病主要是先天性缺乏某种凝血因子，容易激发各种出血。在没有重组凝血因子之前，一般以输注血浆和全血治疗为主。近些年由于重组凝血因子的出现，已经很少使用输注血浆来补充凝血因子。但是当继发严重的出血时，可能需要输血红细胞悬液来纠正贫血和补充血容量。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2018-12-27 2304次

• 血友病检查什么
  血友病检查需要做，出凝血系列检查，凝血因子检查，基因检测等，对于血友病认为是与遗传有很大关系的，可以无症状，也可以出现了皮下关节部位出血，影响正常的生活，一般通过治疗后就可以控制疾病的，避免发生大出血。
  张隽瑜 主治医师丽水市中心医院

  2018-11-22 1603次

• 血友病输血宜选什么血
  血友病输血宜选冷沉淀或新鲜冰冻血浆。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征，当患者出现自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血情况时应立即就医，可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗，也可以
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-01 99次

• 甲型血友病输血适用哪种
  甲型血友病是由于先天性的遗传因素导致患者凝血因子八的缺乏，进而影响患者的凝血功能，从而导致出血的症状发生。甲型血友病的患者尤其适合输入冷沉淀等血液制品，因为冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的补充患者的凝血因子，达到止血的治疗作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情况下，甲型血友病的患者应该要争取输入
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-17 256次