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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30312次

• 神经纤维瘤病致病基因

  神经纤维瘤病可以分为两种类型，这两种类型都是，基因遗传相关性的疾病。神经纤维瘤病一型，也叫周围型的神经纤维瘤病，主要表现为颅内颅外多发的神经纤维瘤，它的明确的致病基因，是17号染色体上有遗传缺陷，把它的致病基因叫做NF1，也就是英文的神经纤维瘤一型。第二种类型神经纤维瘤病，叫做神经纤维瘤病二型，也叫做中枢类型的神经纤维瘤病。患者主要表现为双侧的听神经瘤，同时可以合并颅内和椎管内的肿瘤，包括神经纤维瘤、室外细胞瘤、脑膜瘤、胶质瘤等，这些患者它的致病基因，发生在22号染色体的长臂，叫做NF2基因发生了突变。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-09-19 9097次

• 甲型血友病治疗
  基因治疗甲型血友病，在发达国家已经出现基因疗法来治疗血友病的例子，最后弄得身体很不好，膝盖难受，这样做加重的病情的治疗，还可能引发关节炎，所以在治疗时不能冰敷和吃肉。不过现在基因治疗快上市，有长效因子之类，在美国基因治疗已经通过临床试验。他们的技术，肯定比我们要发达的多，基因治疗的前景还是相当好的。
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  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2018-09-24 2214次

• 血友病甲分型
  根据出血轻重和血浆中的w因子活性水平可将血友病讲分为四型。一重型，自发性出血，关节肌肉出血，可与新生儿期发病。二中型，创伤后出血严重，偶自发性出血，多于儿童期发病。三轻型，平时无自发性出血，拔牙，手术出血不止。四亚临床型，通常无临床症状，大手术或严重损伤后呈中度出血，有渗血的现象。
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  杨熙 主治医师南通大学附属医院

  2018-07-23 2259次

• 甲型血友病会传染吗
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突变引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，不会引起传染。临床多表现为关节，肌肉和深部组织出血。也可以有胃肠道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等现象。意见建议：确定诊断首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，也可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆，预防性治疗。若有出血，给予足量的替代治疗。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-10 1203次

• 血友病甲怎么遗传
  病情分析：血友病甲是最常见的x连锁隐性出血性疾病，男性患病，女性为携带者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22内含子倒位，以及高度异质的各种突变造成的因子Ⅷ缺乏或功能丧失。意见建议：血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。 替代治疗是最有效的治疗手段，可给予新鲜血浆，冷沉淀物，因子Ⅷ浓缩剂等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-05 1403次

• 甲型血友病输血适用哪种
  甲型血友病是由于先天性的遗传因素导致患者凝血因子八的缺乏，进而影响患者的凝血功能，从而导致出血的症状发生。甲型血友病的患者尤其适合输入冷沉淀等血液制品，因为冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的补充患者的凝血因子，达到止血的治疗作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情况下，甲型血友病的患者应该要争取输入
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治疗方法
  首先是局部止血治疗：轻微皮肤伤口出血和鼻出血，可使用吸收性明胶海绵、止血纤维和棉球，局部止血药，凝血酶等压迫止血，若压迫止血无效，则需替代治疗。大的伤口出血或黏膜小伤口出血，压迫止血往往无效需替代治疗，关节出血，目前主张尽早替代治疗。手术：血友病患者在充分替代治疗的条件下，理论上可以进行各种正常人所
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 164次