确诊急进性小球肾炎有赖于肾活检,急进性肾小球肾炎是指肾活检中50%的肾小球有占肾小囊面积50%以上的大新月体形成,临床上多表现为急进性的肾炎综合症,如血尿、蛋白尿、水肿和高血压基础上出现的肾功能迅速恶化,可短期内到达尿毒症水平,也可早期出现少尿和无尿,该病常常需要强化免疫抑制治疗,预后较差。
根据免疫病理的不同将其分为三型,I型为抗基底膜抗体型、II型为免疫复合物型、III型为寡免疫沉积型。
I型的免疫病理特点为IgG和C3沿肾小球毛细血管袢成线条样沉积,为抗基底膜病中肾脏受累较重的一种,患者血清中可检测到抗基底膜抗体。
II型为免疫球蛋白和补体成分成颗粒和团块样沿肾小球毛细血管袢和系膜区沉积,可在多种肾小球疾病基础上发生,如IgA肾病、过敏性紫癫肾炎和狼苍肾炎等。
III型则为无免疫球蛋白成分沉积和少免疫球蛋白成分沉积,其中多数与安卡相关性的小血管炎有关,约三分之二的患者血清中可检测到安卡。