脂质沉积性肌病共同的临床表现

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医生主讲实录

脂质沉积性疾病常见于儿童,成人也有可能发病,多数缓慢起病,主要累及骨骼肌,四肢呈对称性的肌无力,肌肉受累,严重少数可有程度较轻的肌肉萎缩,此外颈部肌肉,咀嚼肌、吞咽肌,以及舌肌,都有可能受累。

肌肉运动久了,无力现象会明显地加重,并伴有肌肉的胀痛,一般病程都是数月到数年之久,如果说是肉碱缺乏的,全身性症状比较明显,表现为进行性的四肢近端骨骼肌无力,同时伴有心肌病,常伴有低酮性的低血糖症状。

对于脂质沉积性的疾病,治疗一般都是口服激素泼尼松来治疗,另外要根据患者的病情调整用量,一般都是逐渐的减量,还有就是对肉碱缺乏的,可以适当的补充,如果有肌红蛋白尿,以及肾功能衰竭要注意,采取对症治疗,低脂、高糖饮食,应该注意避免持久运动,避免饥饿。

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