幼年皮肌炎的管理最好是能够有儿科专家尤其是风湿病专家进行综合的评估,包括复发患者在内的所有患者治疗目标是恢复肌力及功能。通常需要大剂量糖皮质激素治疗幼年皮肌炎,可以静脉用甲泼尼龙或大剂量琥珀尼龙、泼尼松。在极力恢复过程中剂量递减,激酶水平的恢复往往是先于临床应答之前,而且激酶本身不能指导治疗。用氨喋呤和环孢素也可以改善病情,减少糖皮质激素用量。
其他治疗包括静脉用免疫球蛋白和利妥昔单抗,如出现严重的血管病变累及到胃肠道或皮肤,表现为严重的溃疡和出血,使用环磷酰胺联合大量使用糖皮质激素。皮下钙化是幼年皮炎非常重要的疾病,疾病控制不好的情况下更常见一些。对于皮下钙化的治疗方法,没有一个特别好的统一。