幼年皮肌炎在应用肾上腺皮质激素前,本病的死亡率大约为40%左右,肾上腺皮质激素应用已经使预后大为改观,早期强有力的治疗可以改变皮肌炎的病程,大约90%可以达到完全缓解和正常的生活,少数患儿可以有轻度的肌肉萎缩,其中5%的患儿可以有严重后遗症,需要用轮椅。
大约20%到40%的患儿可以发生钙质沉着,严重者可以引起运动障碍。病程和病变的严重程度与预后有关,多数患儿疾病活动期为两年,经过正规的治疗可以达到完全缓解,少数患儿可以有多次复发或者呈慢性持续状态,病情可以持续三到五年或者更长的时间,本病的死亡原因多为软腭和呼吸肌受累,胃肠道出血和穿孔,肺部受累和发生继发感染等等。