肝糖原累积病是由于在空腹低血糖的时候,由于胰高糖数的代偿分泌,促进了肝糖原的分解,从而导致了这个孩子体内磷酸葡萄糖累积和由此产生过量的乳酸,甘油三酯,胆固醇,而出现的一系列的病理生理过程,因此从理论上讲只要保证这个孩子正常的血糖,就可以阻断这种异常的生化过程,从而减轻临床症状。
可以给孩子吃一些含糖丰富的食物,临床上广泛使用的就是日间多次少量的进食,和夜间使用鼻饲管持续的点滴高碳水化合物进行治疗,以维持血糖在四到五毫摩尔每升,这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还使患儿获得正常的生长发育,为了避免长时间的鼻饲的困难,也可以用四到六个小时口服生玉米淀粉,两克每公斤体重,效果也是一样的。