急进性肾小球肾炎分为三型:一型为抗GBM抗体型,二型为免疫复合物型,三型寡免疫沉积型。今天讲的为抗GBM抗体型为一型,一型的免疫病理特点为IgG和C3延肾小球毛细血管袢成线条样沉积,为抗GBM病中肾脏受累较严重的一型,患者血型中可检查到抗GBM抗体。抗GBM急进性肾小球肾炎伴肺出血者称为Goodpasture病,不伴肺出血者称为抗肾小球基底膜肾炎。
抗GBM急进性肾小球肾炎治疗主要有两种方案:一是强化血浆置换,二是甲泼尼龙治疗。抗GBM抗体阳性者可采用强化血浆置换,是每天和隔天应用新鲜血浆或5%的白蛋白,将患者血浆置换出两到四升,直到患者血清中的抗GBM抗体转为阴性为止,都需要十次以上。甲泼尼龙冲击,甲泼龙治疗0.5到1.0克/次,溶于5%的葡萄糖250到500毫升中静脉点滴每日或隔日一次,三四为一疗程,根据病情可应用一到三个疗程,强化免疫治疗后则应开始口服糖皮质激素联合细胞毒性药物治疗。