支气管扩张的发病机制

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医生主讲实录

支气管扩张可分为先天性和继发性,先天性支气管扩张比较少见,有些病例无明显的病因。但弥漫性支气管扩张常发生于有遗传免疫和解刨缺陷病人,如囊性纤维化,纤毛运动障碍和严重LY1卡胰蛋白酶缺乏病人。

低免疫球蛋白血症免疫缺陷和罕见的气道结构异常,也可引起弥漫性支气管扩张,如巨大的气管支气管征,支气管软骨发育不全等。此外其它气道疾病,如变态反应性支气管肺曲霉菌病,也是诱发支气管扩张症的原因之一,局灶性支气管扩张可源于为进行治疗的肺炎和气道阻塞。

例如异物或者肿瘤外源性压迫,或者是肺叶切除后解刨移位,上述疾病损伤了竖堵气管清除和防御功能,易发生感染和炎症,细菌反复感染可使充满炎症介质和病原菌黏液脓性气体的气道逐渐扩张,形成瘢痕和扭曲,支气管壁由于水肿炎症和心血管形成而变厚,周围兼职组织和肺泡的破坏导致纤维化,肺气肿或二者兼有。

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