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如何治疗先天性纯红细胞再生障碍?

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医生主讲实录

​先天性纯红细胞再生障碍的治疗,一般使用肾上腺皮质类固醇,对70%~80%患者有效,使贫血减轻,甚至完全缓解。初用药量须大,如用强的松每日60毫克,疗程4~6周方能见效。当网织红细胞计数上升后可适当减少用药量,并长期维持。大约有1/3~1/2患者不用药维持,贫血可保持缓解。其余病人仍会复发,需要再治疗。

6-巯基嘌呤作为免疫抑制剂有时亦能使贫血减轻可以试用,雄激素对上述治疗无效的病人可以试用,以刺激红细胞的生成,但对儿童患者必须特别谨慎。

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