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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6557次

• 什么是先天性手足畸形

  先天性的手足畸形，不是正常的结构，是畸形的。这种畸形包括两大类：第一类，是结构性的畸形，就是我们本身是五个手指头，长出来六个手指头，或者是只长出四个手指头，就是缺了或者少了，结构性的异常，是结构性的畸形。第二类，就是本身是有五个手指头，但是每个手指头长歪了，或者长长了，或者长短了。这种情况，是排列的异常，这就是另外一类的畸形。这两类的畸形，治疗理念和治疗的策略方面，也是各有侧重点

  

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  谭为 主治医师南方医科大学第三附属医院

  2018-06-08 5562次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，原红细胞出现巨幼样的改变，其他的幼红细胞极度减少，但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的，红细胞寿命有可能会缩短。贫血往往表现为正色素性贫血，网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。另外就是有原发性的获得性纯红再障，对于这种情况的治疗，如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，一般情况下严重的贫血需要及时输血。另外就是采用肾上腺皮质激素治疗，必要的时候可以做脾切除，脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-20 3614次

• 如何治疗先天性纯红细胞再生障碍?
  ​先天性纯红细胞再生障碍的治疗，一般使用肾上腺皮质类固醇，对70%～80%患者有效，使贫血减轻，甚至完全缓解。初用药量须大，如用强的松每日60毫克，疗程4～6周方能见效。当网织红细胞计数上升后可适当减少用药量，并长期维持。大约有1/3～1/2患者不用药维持，贫血可保持缓解。其余病人仍会复发，需要再治疗。6-巯基嘌呤作为免疫抑制剂有时亦能使贫血减轻可以试用，雄激素对上述治疗无效的病人可以试用，以刺激红细胞的生成，但对儿童患者必须特别谨慎。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-09-06 1167次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以中医治疗吗
  病情分析：可以中医治疗，但是不建议中医治疗，因为中医治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效比较慢，而且效果不明显。对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗来说，选择西医西药治疗是一种比较好的方法，因为西药见效快，必要时还可以做手术治疗。具体治疗方案应以面诊医生辨证后指导为准。意见建议：建议患者要早期诊断，早期治疗，对于贫血严重的患者，还可以给予输入红细胞来改善贫血的状态，平时饮食以素食为主，不要吃鱼、肉以及辛辣的食物。
  李华 主治医师朝阳市中心医院

  2020-07-05 1001次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 什么是先天性梅毒
  先天性梅毒是指梅毒螺旋体通过母亲经胎盘进入胎儿血液循环所导致的感染，近年来我国先天性梅毒的发病率已经有明显上升趋势。梅毒螺旋体经胎盘传播，多发生在妊娠四个月后，妊娠四个月后朗格汉斯巨细胞层退化萎缩，螺旋体得以通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。胎儿的感染与母亲梅毒的病程，以及妊娠期是否治疗有关，如果孕母早
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-01-21 244次