先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,原红细胞出现巨幼样的改变,其他的幼红细胞极度减少,但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的,红细胞寿命有可能会缩短。
贫血往往表现为正色素性贫血,网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。
另外就是有原发性的获得性纯红再障,对于这种情况的治疗,如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血,一般情况下严重的贫血需要及时输血。
另外就是采用肾上腺皮质激素治疗,必要的时候可以做脾切除,脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。