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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6562次

• 急性再生障碍性贫血怎么治疗？

  重型再障，一般就是两种治疗方法，第一种就是骨髓移植治疗，第二种就是强化免疫抑制剂治疗，或者叫rst治疗。当然经济条件太差，或者身体状态太差，也可以单用环孢素或者支持治疗，这是属于比较保守，叫姑息治疗，是没有办法的情况。那么骨髓移植，在什么情况下使用呢，一般就是说年轻的患者，有的单位认为是50岁以下，也有单位认为是40岁以下。当然这跟每个单位的经验有关系，一般建议40岁以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之间配型完全相合。在这种情况下可以考虑，上来就做骨髓移植，因为它的好处就在于它可以根治，可以把它彻底就治好了。另外复发率很低，包括后面转变成白血病的机会，是比较小的。但它的问题就在于，它的风险也比较大，比如它有20%左右的移植相关死亡率。如果病人，初次诊断重型再障，假如已经年纪比较大了，比如50岁以上，或者是虽然40岁以下，但是他没有同胞供者，或者是兄弟姐妹没配上，这样的情况。我们可以建议，首选强化免疫抑制治疗，强化的免疫抑制治疗。免疫抑制剂包括环孢素和ATG，如果这两个合起来用，就叫强化免疫抑制治疗，这种治疗对重型再障的处置有效率是70%左右，长期缓解率能达到50%。目前对这个应用方法，用得已经非常成熟了。一般的费用来讲的话，成人的光用ATG，大概10到15万这样子，环孢素每个月的费用，大概是1000到2000。环孢素的费用是，需要治疗一年到两年，ATG只用一次，没有算上其他的并发症的处理的费用。但是风险要比骨髓移植小，但是有一定的复发率和各种演变，所以我们要根据病人的情况，来酌情考虑。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 10135次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，原红细胞出现巨幼样的改变，其他的幼红细胞极度减少，但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的，红细胞寿命有可能会缩短。贫血往往表现为正色素性贫血，网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。另外就是有原发性的获得性纯红再障，对于这种情况的治疗，如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，一般情况下严重的贫血需要及时输血。另外就是采用肾上腺皮质激素治疗，必要的时候可以做脾切除，脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-20 3620次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血是什么?
  首先我们知道先天性纯红细胞再生障碍性贫血他是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血，英文名又叫的DBA，他是以贫血为主要临床表现并累及多系统组织为本病的一个主要临床特征。1936年报道就是由小儿纯红再生障碍性贫血认为是先天性的或者是遗传性的，多数患儿是见于婴幼儿出生后两周到两年发病，绝大多数超过90%的患儿在一岁以内可以确诊，男女比例为1.1比1。双胞胎同胞兄妹中如果有一个孩子获得这种疾病，那么他另一个患者可能患这个几率就会增大一些。有三分之一的患者为常染色体显性遗传，其余的都是一个隐性遗传的。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-22 1497次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以中医治疗吗
  病情分析：可以中医治疗，但是不建议中医治疗，因为中医治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效比较慢，而且效果不明显。对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗来说，选择西医西药治疗是一种比较好的方法，因为西药见效快，必要时还可以做手术治疗。具体治疗方案应以面诊医生辨证后指导为准。意见建议：建议患者要早期诊断，早期治疗，对于贫血严重的患者，还可以给予输入红细胞来改善贫血的状态，平时饮食以素食为主，不要吃鱼、肉以及辛辣的食物。
  李华 主治医师朝阳市中心医院

  2020-07-05 1001次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障碍性贫血的治疗方法有哪几种
  首先最重要的一个治疗方法就是用雄激素以及皮质激素治疗，多数患者对雄激素是有效的，近来已经试用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤连用42天，对一些患者是有效的。另外就是国外一些报道还对它们做了一个骨髓移植，其中的一个是同基因的造血干细胞移植，还有的是异基因的骨髓移植的情况，有报道认为骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 140次