肺纤维化是指以纤维细胞增殖及大量细胞外脂聚集,并且伴有炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常的修复,导致结构异常,绝大部分肺纤维化的病人因病因不明确,这组疾病被称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。
而特发性间质性肺炎中,最常见的是以肺纤维化病变为主要类型的疾病,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺病。肺纤维化严重的影响到人体的呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸困难会不断的增加,特发性肺纤维化发病率和死亡率会逐年增加。