治疗方面的话,应用的药物比较多,糖皮质激素,免疫抑制剂或者细胞毒性药物,抗氧化剂,抗纤维化药物,受体抑制剂,免疫调节剂;
再就是基因治疗,另外还可以进行氧气疗法,再就是湿化以及雾化治疗,呼吸机应用,还可以进行肺脏移植。
间质肺纤维化目前没有特效的药物。一般情况下当成纤维细胞受到化学性或者物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,就会造成肺脏纤维化。
临床表现主要是多发生在四十到五十岁,男性多于女性。
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化呼吸困难常在剧烈活动的时候出现,因此常常被忽视。当肺纤维化进展时,在静息时也会发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者会出现进行性呼吸困难。
其他的症状主要有干咳,乏力,部分会患者会有杵状指,口唇发干,肺组织纤维化严重的时候,会导致正常肺组织改变,引起呼吸衰竭。