皮肌炎引起肺纤维化,主要是出现了纤维细胞增殖以及大量的细胞外基质聚集外物炎症损伤,结构破坏为特征的一类疾病的终末期改变,就是正常的肺泡组织被损害后经过异常修复导致的结构异常。
绝大多数肺纤维化病人病因是不明的,当然有可能是系统免疫性疾病导致的,比如皮肌炎,就有可能会引起肺纤维化。针对这种情况的治疗,一般在用药方面,首先针对原发病治疗,再就是有一些药物,比如激素免疫抑制剂可能会有效,但是效果又不一定都理想。
如果肺纤维化比较严重,一般情况下需要进行氧疗,再就是需要进行机械通气,肺功能康复治疗,还有就是要注重预防感染,注重肺移植。一般情况下,肺纤维化晚期肺功能极度下降,一般的治疗方法很难起效。一般情况下肺移植是唯一的治疗方法,另外有一些特效的药物主要是针对特发性肺纤维化,像吡非尼酮,再就是尼达尼布。