这个疾病的尿检查胆红素是阳性的,尿胆原是正常或减少,粪色变浅。
它的肝功能实验检查是血清胆红素一般是中度增高,以直接胆红素增高为主;而血清胆固醇、碱性磷酸酶在疾病的早期,甚至在胆红素增高之前,就有显著增高的情况;γ-谷氨酰转移酶和5'-核苷酸酶也有明显增高的情况;血清白蛋白含量在早期和中期是正常,晚期会减少。
球蛋白可以出现增高的情况;因为肝内胆汁淤积,肝的酮排泄障碍,以致血清酮水平增高;血清的免疫球蛋白IgM会显著增;80%以上的患者血清抗线粒体抗体是阳性的,且滴度很高,常在1:128以上,以M2型的特异性是最好的。