原发性肺动脉高压的定义和病因

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医生主讲实录

​原发性肺动脉高压是一种少见病,临床定义为不能解释或者未知原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为致从性肺动脉病,即由动脉中层肥厚向心偏心性内膜增生以及重创损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

主要病因,原发性肺动脉高压迄今为止病因不是很明确,目前认为其发病和遗传因素是免疫和肺血管收缩以及血管壁平滑肌细胞,钾离子通道缺陷,肺血管内皮功能障碍有关系。

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