丛样病变形成是肺动脉高压最终的血管形态改变,早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化,这提示血管收缩,可能是原发性肺动脉高压的初始机制,血管扩张药物能够降低某些患者的肺动脉高压和肺血管阻力,进一步支持血管收缩机制,参与原发性肺动脉高压的发生。
雷诺病经常与原发性肺动脉高压并存,也有利于血管收缩的病因机制,门静压钾通道阻滞剂不能提高原发性肺动脉高压细胞的钙含量,但是能增加继发性肺动脉高压细胞内钙的水平,表明某些原发性肺动脉高压,肺血管平滑肌细胞通道缺失或者下调,提示钾通道异常,可能在原发性肺动脉高压的病因中起到了一定的作用。