血管收缩同样病变是形成原发性肺动脉高压,最重要的血管动力学改变,而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉型疾患,提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制,血管扩张药物能够降低某些患者肺动脉压力和肺血管阻力,进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。
雷诺病经常和原发性肺动脉高压合并存,也有利于血管收缩的病因机制,通道阻滞剂不能提高原发性肺动脉高压的含量,但是能够增加继发性肺动脉高压,表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌通道,kv通道缺失或者下调,提示假通道异常可能在原发性肺动脉高压的病因中起到一定的作用。