淋巴管肌瘤病患者从出现症状到就诊的平均时间为三到五年,中国人的淋巴管肌瘤病与欧美和亚洲其他国家报道的临床表现基本相似。
肺部表现,大部分女性常见症状为呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复出现的气胸或乳糜胸,66%的患者出现气胸,右侧多于左侧,初次气胸发生后70%患者可再次复发,33%的患者出现乳糜胸。
肺外表现,肺外损害可累及纵膈、膜后组织,也可累及下肢肝、肾、输尿管,表现为下肢水肿、乳糜尿,个别报道可累及子宫、卵巢、骨骼、胃十二指肠、胰腺等,可伴有内分泌功能紊乱,腹膜后淋巴肌瘤病可出现腹膜后肿块,大多数患者可伴有血管肌瘤病。