淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病,主要发生于育龄期妇女,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征,临床表现呼吸系统症状可以有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血、胸痛等,起病较隐匿。
临床症状出现前已经出现活动耐力差的表现,随着疾病的发展出现呼吸困难并进行性加重,部分患者以气胸和乳糜胸为首发症状,可反复发生,在疾病过程中超过一半的患者会出现气胸以及乳糜胸,该病还可以有肺外的受累情况,比如腹痛、腹胀以及腹部和盆腔ct可发现淋巴结肿大和腹膜后淋巴管肌瘤,肾血管肌瘤病,部分患者还可出现乳糜腹水等。
淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病,主要发生于育龄期妇女,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征,临床表现呼吸系统症状可以有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血、胸痛等,起病较隐匿。
临床症状出现前已经出现活动耐力差的表现,随着疾病的发展出现呼吸困难并进行性加重,部分患者以气胸和乳糜胸为首发症状,可反复发生,在疾病过程中超过一半的患者会出现气胸以及乳糜胸,该病还可以有肺外的受累情况,比如腹痛、腹胀以及腹部和盆腔ct可发现淋巴结肿大和腹膜后淋巴管肌瘤,肾血管肌瘤病,部分患者还可出现乳糜腹水等。
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