淋巴管肌瘤病是一种罕见疾病,但临床症状多是很常见的,所以说漏诊和误诊的情况比较多见。在日常的工作中需要提高诊断意识,常见的呼吸系统症状包括呼吸困难,自发性气胸,乳糜胸,咯血和胸痛等。
淋巴管肌瘤病的发生易于女性患者,平均的诊断年龄在35到四十岁,通常起病比较隐秘,在临床症状出现前,可能已经有了活动耐力的表现。随着疾病的发展,呼吸困难会逐渐明显,变成进行性的加重。
气胸和乳糜胸的常为这个病发病的首要症状,并可以反复发生,整个过程中约有60%到70的患者会出现气胸,30%的患者会出现乳糜胸。淋巴管肌瘤病也可以由肺外受累,可以出现腹胀腹痛等症状。腹部和盆腔的ct检查可以发现淋巴结肿大,腹膜后的淋巴管,平滑肌瘤,肾血管,肌瘤质导,部分患者还可以出现乳糜性的腹腔积液。