男女均可发病,男多于女,比例大概为三比一,报道的病人年龄为11到79岁,大多数心包缺损的病人通常没有症状,少数可出现某些非特异性的的症状,其中最常见的症状是胸部不适,偶尔也可以出现呼吸困难、头晕或者晕厥。
左侧心包部分缺损,可因在缺损部分发生一部分心脏的嵌顿疝而危机生命,右侧部分心包缺损异常罕见,可伴有吸气时右胸疼痛,是由于右房或者肺疝进入心包腔,胸骨左缘可闻及一到三级收缩期的杂音,杂音可能与异变的心脏产生湍流有关系,左侧心包完全缺损时,心尖搏动可向左移位,三分之一的病例尚可合并其他先天畸形,比如动脉导管未闭,房间隔缺损,先天性二尖瓣狭窄,法洛四联症等。