原发性肺动脉高压是一种少见的疾病,引起该病病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的症状有呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥,还有心悸等等。另外原发性肺动脉高压是一种极少见的累及中等和小的肺动脉闭塞性疾病,在检查后的两到五年后会引起右心室衰竭或者集密性的晕厥。男女的发病比例为一比五,多见于育龄妇女。诊断时的平均年龄35岁到45岁之间,越年轻的人预后越差,几乎所有的病例都有内膜的增生及引起血管的狭窄。
晚期的病人有多数的增生与肥厚不可逆的丛乱状损害以及坏死性动脉、网状动脉。同时血管损害的临床过程也见于某些肝硬化病人和一些联合服用抑制性药物的病人,另外95%以上的病例都有结合性劳顿呼吸困难。