家族性肺动脉高压的病理以及病理生理机制

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医生主讲实录

IPH和FPH在组织学病理改变上也基本相似,病变部位主要是肺循环中小动脉和细小动脉,特征性改变包括内膜内皮细胞的增生、血管平滑肌细胞增生所导致的肺及肺小动脉中层的增厚,原位血栓的形成,以及内皮细胞的血管增生性同样改变等。

正常情况下肺循环是一种高容量、低压力以及阻力的系统,上述病理改变使肺动脉的压力和肺血管阻力不断增加,最终可能会导致右心衰竭,甚至是死亡。

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