肺动脉高压是以肺小动脉病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可以导致肺动脉压力进行性升高,出现右心衰竭甚至死亡。家族性的肺动脉高压被划分为原发性肺动脉高压,对于这种情况发病率及死亡率方面,国外做过大量的研究。
另外针对家族性肺高压没有特效的治疗手段,因为属于是遗传性疾病,在发病机制方面主要是因为遗传基因导致,再就是考虑基因突变所导致的这种情况。
在治疗方面的话,一般情况下都是选择前列环素类似物内皮素及其他增强心肌收缩力的药物,比如磷酸二酯酶抑制剂。一般情况下都是通过改善生活质量,延长生存时间,这样一个治疗目的。对于高危患者在怀孕前要进行遗传咨询,必要的时候可以进行基因检测,这样能够有效的避免家族性肺动脉高压的产生。