局灶节段阶段性肾小球硬化,占我国原发性肾病综合征的5%至10%。本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现,其中约3/4的患者伴有血尿,约20%可见肉眼血尿。
本病确诊时患者约半数有高血压,约30%有肾功能减退,患者部分可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。
光镜下可见病变呈局灶节段分布,主要表现为受累节段的硬化,相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化。免疫病理检查显示lgM和C3肾小球受累节段呈团块状沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。