主要是主动脉硬化,高龄和高血压。由于遗传或代谢性异常,导致主动脉中层退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。资料认为,中层退行性变,是结缔组织的遗传性缺陷,可使弹性硬蛋白在主动脉壁沉积,而使主动脉僵硬扩张,导致中层弹力纤维断裂,平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性,并充满粘液样物质。
主动脉夹层动脉瘤,绝大多数是由于主动脉内内膜撕裂后,血流进入中层,部分患者是由于中层动脉破裂,产生血肿后,压力过高,撕裂内膜。内膜裂口,多发生于主动脉应力最强的部位,组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减少,断裂和平滑肌细胞减少等改变。