对于导致小儿致心律失常性右室心肌病产生的原因,首先要考虑应该是遗传因素导致,但是病因不是太明确,主要是考虑跟遗传因素有关,少数患者有家族聚集性,有些资料已经提示对于小儿致心律失常性右室心肌病属于常染色体显性遗传,再就是发生了基因突变导致。
另外,要考虑感染因素主要是因为心肌慢性炎症坏死损伤的结果,导致右心室心肌组织被纤维化,脂肪组织代替,但是目前的病因不是太确切,再就是自身的一些免疫系统疾病,也有可能会导致小儿致心律失常性右室心肌病。
发病的机制表现主要就是右室肌弥漫性,或者局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维组织、脂肪组织所代替,心肌的中层以及外膜层病变最为显著,常常累及右心室的漏斗部。