致心律失常性右室心肌病,主要影响到右室的遗传性疾病。病理特征是进行性的右室心肌细胞减少,被纤维脂肪组织替代,部分患者左心室也可能受累,是年轻人和运动员猝死的主要原因。
该病的病因属于是常染色体显性遗传,主要是与心肌细胞之间的桥链连接基因突变有关系。
在症状表现上,患者有可能初期没有任何症状,随着疾病的进展有可能出现室性早搏、室速、室颤等心率失常,导致晕厥、猝死。
晚期会出现心率衰竭,对于隐匿期,患者可能会出现心肌结构的改变,但是症状表现不明显。
再就是心律失常期,该期患者的症状明显,容易出现恶性心律失常,导致晕厥、猝死。心率衰竭期症状会进一步加重,出现心脏收缩力下降,主要是右心衰竭、双下肢水肿、胸水、腹水。进入终末期会累及到左心室,出现全心衰竭的表现。