先天性支气管肺囊肿的发生率,约在先天性肺囊性疾病的50%,是在胚胎发育过程中,由远端肺实质的一小堆细胞与肺芽脱离单独发育而成,有无临床症状与囊肿的大小,数量以及是否与支气管相通有关。
小囊肿可以没有症状,一旦与支气管相通则可引起长期的反复发热,咳嗽,咳痰,咯血,胸闷等症状,多在幼年和青少年疾病,表现为薄壁环形器囊肿时,其特点为密度均匀,内壁光滑,多发气囊肿合成竖状薄壁重叠的多环形透亮型,透视下可随呼吸而改变大小,气囊肿长期反复感染囊壁与周围肺组织失去明显界限。
影像学呈急性肺脓肿样改变,多发囊肿时变形表现为一个肺叶,多个肺叶,多发性,大小不等的薄壁空洞相互重叠,呈蜂窝状或卷发状在病灶内无钙化灶播散灶。