原发性膜增生性肾小球肾炎的发生机制尚不清楚,可能与红细胞表面的补体激活有关,也可能与毛细血管的病变是红细胞的寿命缩短有关。
本病发病时,至少有1/2的患者表现为肾病综合征;约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;还有1/4~1/3的患者表现为急性肾炎综合征,伴有红细胞及红细胞管型尿、高血压和肾功能不全。
约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史,40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据。有的患者可发生部分脂质营养不良,甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型。在肾病综合征时,可发生肾静脉血栓形成。