淋巴管肌瘤病的诊断

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医生主讲实录

如果一位女性患者,特别是育龄期的女性,发生了一个自发性的气胸或者是乳糜胸,或者在年轻女性出现了慢性进展的呼吸困难,或者是低氧血症,需要考虑到淋巴管肌瘤病的可能,特别是气胸或者乳糜胸与双肺的弥漫性囊性病变,在女性患者同时出现的时候,需要高度怀疑淋巴管肌瘤病,肺的高分辨ct对淋巴管肌瘤病的诊断,具有重要的意义。

在各种弥漫性的肺疾病中,肺的高分辨ct对淋巴管肌瘤病,具有较高的诊断价值,典型的肺部淋巴管肌瘤病的表现为双肺弥漫的薄壁囊状病变。

需要注意的是,引起肺部多发性囊性病变的疾病是相当多的,需要细心的鉴别,肾血管肌脂瘤的诊断,可以通过典型的影像学诊断,或者通过病理诊断,淋巴管平滑肌瘤和淋巴结受累的诊断,需要病理学的证据,结节性硬化症可以是临床确诊的,或者是拟诊病历,符合淋巴管肌瘤病的临床病史,主要是指病程中有气胸,尤其是反复发生,和符合淋巴管肌瘤病的肺功能改变。

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