淋巴管肌瘤病是一种罕见病,由于平滑肌细胞在淋巴系统,小血管等部位,变态增生而产生一系列临床症状和体征,最常见的临床表现是进行性呼吸困难、胸痛、咳嗽、咳血,常有气胸和乳糜胸病史。
组织病理学特点为远端肺泡扩张,和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭,包括气道、血管和淋巴管周围,有人将淋巴管肌瘤病分为两类,与结节性性硬化症,同时发生的淋巴结瘤并单独发病的淋巴管肌瘤病,两种类型,互相不同,预后基本相同。
淋巴管肌瘤病是一种罕见病,由于平滑肌细胞在淋巴系统,小血管等部位,变态增生而产生一系列临床症状和体征,最常见的临床表现是进行性呼吸困难、胸痛、咳嗽、咳血,常有气胸和乳糜胸病史。
组织病理学特点为远端肺泡扩张,和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭,包括气道、血管和淋巴管周围,有人将淋巴管肌瘤病分为两类,与结节性性硬化症,同时发生的淋巴结瘤并单独发病的淋巴管肌瘤病,两种类型,互相不同,预后基本相同。
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