肺泡蛋白沉积症的预后

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医生主讲实录

有7.9%到29%的肺泡蛋白沉积症患者是可以自行缓解,然而大部分的患者需要进行全肺灌洗。且大部分患者只需要一次灌洗,可获得长期的缓解,只有少部分的患者需要反复多次的灌洗,经灌洗后仍然是有效。一项回顾性的研究显示,在疾病的任何阶段采用全肺灌洗治疗的患者,五年的平均重合率显著高于没有接受灌洗。

一般来说年龄越轻,对灌洗治疗的反应也是越佳。继发感染是影响肺泡蛋白沉积的预后的重要因素,由于肺泡蛋白沉积症的患者体内的抗菌细胞集落刺激因子抗体存在,导致肺泡巨噬细胞体及中性粒细胞的功能障碍。同时肺泡腔内蛋白样物质易于沉积,易于细菌的繁殖。使得肺泡蛋白沉积症患者易于发生各种的肺部感染,特别是机会性的感染,是导致患者死亡的重要因素。有少数患者死于肺泡蛋白沉积症本身所致的呼吸衰竭。

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