这种病发病率相对较少,又称为磷脂沉积症。是一种以肺泡内沉积,还有过碘酸-雪夫染色阳性的脂蛋白物质为特征的临床少见病。目前病因不是很明确,本病与粒巨核细胞刺激的因子缺乏,所致的肺表面活性物质代谢异常有关。
多发生于成年男性,其病隐匿,咳嗽,少量黏痰,活动后有气喘并加重。间接性的进展,病例可以出现胸痛,乏力,较少发热,肺部体征不明显,后期可以出现枝干粗壮。可以找到PRS染色阳性物质,肺功能成限制性的通气功能障碍、弥散功能下降,胸膜X线检查与临床表现不平行。
这种病发病率相对较少,又称为磷脂沉积症。是一种以肺泡内沉积,还有过碘酸-雪夫染色阳性的脂蛋白物质为特征的临床少见病。目前病因不是很明确,本病与粒巨核细胞刺激的因子缺乏,所致的肺表面活性物质代谢异常有关。
多发生于成年男性,其病隐匿,咳嗽,少量黏痰,活动后有气喘并加重。间接性的进展,病例可以出现胸痛,乏力,较少发热,肺部体征不明显,后期可以出现枝干粗壮。可以找到PRS染色阳性物质,肺功能成限制性的通气功能障碍、弥散功能下降,胸膜X线检查与临床表现不平行。
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