肺泡蛋白沉积症

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医生主讲实录

肺泡蛋白质沉积症又称综合症,肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚附有黏蛋白物质,即脂质的疾病又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。

其特点为肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物,由于肺泡腔和气道内堆积过量的表面对活性物质,致肺的通气和换气功能受到严重的影响,导致了呼吸困难。

呼吸困难是肺泡蛋白沉积症中最为突出的临床表现,儿童阶段的pap有两种类型,致死性的先天性和后天性。

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