原发性胆汁性肝硬化是原因未明的慢性胆汁淤积性肝病,特点为:ama阳性和慢性非化脓性胆道损害。
常见的临床表现有疲劳、瘙痒,黄疸、肝脾肿大、黄色疣、右上腹痛、静脉曲张、骨质疏松、脂肪泻等,且常伴有硬皮病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎等,其他的自身免疫性疾病,以及肾小管酸中毒和胆石症的。
最常见重叠的其他自身免疫性疾病是干燥综合征和甲状腺疾病,50%到60%的患者在诊断原发性胆汁性肝硬化的时候,无不适至轻微的症状,到原发性胆汁性肝硬化诊断成立的平均诊断时间为两到四年。