原发性胆汁性肝硬化的诊断主要就是依据临床表现以及辅助检查来诊断,在临床表现上,该病与其他免疫性疾病,比如类风湿性关节炎,干燥综合征,硬皮病往往并存。多见于中年妇女,起病隐匿,经过缓慢,早期症状比较轻微,一般情况比较良好,食欲跟体重没有下降,甚至一部分病人没有任何症状。
对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其是伴有脂肪泻的,应该详细的了解患者的病情及诱因,注意跟继发性胆汁性肝硬化以及其他原因肝硬化出现的黄疸进行鉴别,经过实验室检查,血脂、血清胆酸结合胆红素,往往有可能会明显升高,转氨酶有可能会表现为正常或者升高,血中抗线粒体抗体往往是阳性,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,尿胆原正常或者减少,再就是通过,肝胆的b超,来了解有没有肝内外胆管儿扩张以及引起肝外梗阻性黄疸的疾病,需要跟肝外疾病相鉴别。