血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中80%以上的患者为因子八缺陷称为血友病甲,其次为因子九缺乏称为血友病一乙,还有部分患者为因子十一缺陷称为血友病丙。
血友病甲多为男性患者,有的有家族史,有的没有家族史。出血多以关节,肌肉,深部组织出血为主,有或者没有活动过久用力,创伤或手术后异常出血是严重者可以见。一般情况下出血时间,血小板计数,血块收缩时间以及凝血酶原时间都是正常的。活化部分凝血酶原时间是血友病甲较为敏感的筛选试验。血友病甲常用的诊断方法就是因子八凝活性的测定。
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中80%以上的患者为因子八缺陷称为血友病甲,其次为因子九缺乏称为血友病一乙,还有部分患者为因子十一缺陷称为血友病丙。
血友病甲多为男性患者,有的有家族史,有的没有家族史。出血多以关节,肌肉,深部组织出血为主,有或者没有活动过久用力,创伤或手术后异常出血是严重者可以见。一般情况下出血时间,血小板计数,血块收缩时间以及凝血酶原时间都是正常的。活化部分凝血酶原时间是血友病甲较为敏感的筛选试验。血友病甲常用的诊断方法就是因子八凝活性的测定。
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