真性红细胞增多症是血液系统中骨髓增殖性疾病,它是一种克隆性、进行性、原因不明的,以红细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。同时伴有白细胞和血小板的增多。真性红细胞增多症在人群中的发病率为5/100万。较常见于男性,诊断的时候,患者的年龄平均为六十岁。
真性红细胞增多症一般情况下病情发展缓慢,如果没有严重的并发症,病程可以达到十年到二十年或者更久。病程发展分为三期,首先为红细胞和血红蛋白增多期,可持续数年。之后可以出现骨髓纤维化期,在骨髓纤维化期,患者血常规处于正常的代偿阶段。最后一期为贫血期,出现巨脾,髓外化生和全血细胞减少,少数病例可以转化为急性白血病。