真性红细胞增多症是不明原因的全身红细胞总量明显高于正常,俗称多血症,30%的病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,约10%的病人演变成急性白血病。
本病起病缓慢,因为循环中红细胞和血液粘稠度均增高,则引起头痛头晕,有的可发生出血和血栓,可有血压增高和脾大,外周血血红蛋白高达18至23克每分升,红血球压积55%至80%,同位素测定红细胞容量增加,大于等于36毫升每千克,铝大于等于32毫克每千克,血氧饱和度大于92%,除外其他继发性红细胞增多症后即可诊断,放血为方便易行的对症疗法,可在短期内使血容量降至正常,放射性核素磷,羟基脲或马利兰也均有明显的疗效。