原发性干燥综合征导致肾小管酸中毒时以对症治疗为主,关键是纠正代谢性酸中毒和低钾血症,可以给予口服聚氨酸合剂治疗,同时需要注意避免肾结石形成。不宜单独使用碳酸氢钠纠正酸中毒,以免加重低钾血症。如果单独使用氯化钾进行补钾治疗则可能导致高氯血症,也应避免。
原发性干燥综合征患者如发生急性或者慢性进展性肾功能损伤,或者出现肾小球受累的临床表现时,要进行肾活检,并根据肾脏病理决定是否加用免疫抑制剂。
严重的间质性肾炎需要应用口服激素治疗。对于伴急性肾损伤或伴肾血管病变时可酌情采用大剂量的激素冲击,并联合细胞毒性药物如环磷酰胺等治疗。原发性干燥综合征导致的肾小球病变,需要根据病理类型及蛋白尿程度来决定治疗方案。