病程缓慢,主要见于五至七十岁女性,平均发病年龄44至54岁,属口眼干燥外,累及其他器官如神经病变疾病,雷诺现象,紫癫,间质性肺炎,淋巴结炎,关节痛,肾脏病变。
肾损害主要表现为,肾小管功能障碍,包括一型肾小管酸中毒,尿液酸化功能障碍,部分患者可同时有高球蛋白血症和非血小板减少性紫癜。约三分之一病人同时有肾钙质沉着,还有肾性尿崩症,肾性疼尿,氨基酸尿,甚至出现美尼氏综合症。
严重蛋白尿不常见,病人尿蛋白大于0.5克每天,肾小球病变不常见,它的出现提示伴有系统性红斑狼疮或混合性冷球蛋白血症等疾患,个别病例发生膜性和膜增生性肾炎,进行性肾小球硬化和慢性肾功能不全也可出现。