原发性小血管炎的治疗,分为诱导缓解期、维持缓解期治疗,诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物或免疫抑制剂,特别是环磷酰胺或利妥昔单抗。
有重要脏器活动性受损的重症患者,如存在小血管纤维素样坏死,细胞新月体和肺出血者,诱导治疗初期可以应用甲强龙冲击治疗,继之口服激素治疗。血浆置换的主要适应症,为合并抗视网膜小球基底膜抗体阳性,严重的肺出血以及严重的急性肾衰竭者。
维持缓解期主要是长期应用免疫抑制药物,伴或不伴小剂量的糖皮质激素治疗。可供选择的免疫抑制剂,包括硫唑嘌呤等,在应用糖皮质激素与免疫抑制剂治疗的过程中,可以应用磺胺类药物预防卡氏肺孢子菌感染。