医生主讲实录

法洛氏四联症是一种复杂畸形,随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况,包括主动脉骑跨的情况,术后效果根据手术的不同方式是有不同的,但是总体上来说,进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子,基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价,我们一般根据两个方面,比如右室流出道有没有狭窄,梗阻的程度有多重,还有肺动脉瓣的反流情况,因为根据手术方式的不同,有些可能需要切开肺动脉瓣环,去进行肺动脉流出道的加宽,有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣,进行了加宽,这种肺动脉瓣的功能,是不能得到完整的保护的,可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育,人工材料不生长发育,所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。

所以一般这种,进行了跨环修补的,用的人工材料可能会随着年龄的增加,肺动脉瓣的反流量会加重,远期比如说成年以后,我们需要定期随访,观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话,可能需要一些介入的治疗,去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候,孩子各方面条件比较好,我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性,都用的他自己的瓣膜进行了处理,保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育,瓣膜反流没有加重,右室流出道梗阻也没有,这种孩子他的临床表现是正常的,可以说他是一个正常人,也可以从事正常的体力活动,跟正常的工作,远期预后是很好的。

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