最易和再生障碍性贫血混淆的疾病

医生主讲实录

首先要和急性造血功能停滞。因为小孩子在生长发育过程当中,他免疫力不健全,所以他容易感染,感染的时候有的时候,受到打击骨髓的时候,会停滞一段时间,这个时间一般是七七四十九天。在四十九天之内如果恢复了,同时我们也找到了感染源,给予相应的处理,这个时候他就不是再障,他就是急性造血功能停滞。所以我们再障确定诊断的时候,一定要除外造血功能,不要急于的上那种风险高的,或者是费用高的,或者是毒性大的一些药。家长现在经常来咨询到底要不要上药,我说如果孩子不重,你可以等等七七四十九天,度过了这个急性造血功能停滞期,看是否真正的再障,所以第一点,要和急性造血功能停滞。

再有一个就是和噬血细胞也要鉴别。也是感染,也是三系减低,但是噬血细胞通常是肝脾肿大,我们再障肝脾一点不肿大,还有它可以看到骨髓里边有噬血细胞,那么我们再障不会出现的。当然噬血细胞有噬血细胞的其他的一些诊断的指标,比方说铁蛋白的问题了,甘油三酯、纤维蛋白原血症,有没有肝功能衰竭,还有CD25,还有等等其他的噬血的一些诊断。那么还要和白血病的鉴别。白血病有的时候也是三系减低,但它也是肝脾肿大,骨髓穿刺一下就会看到很多的,就是白血病的细胞,这个也容易鉴别诊断。

但是有一个重要的鉴别诊断,在我们临床上也非常的棘手,就是说低增生的MDS。MDS是骨髓增生异常综合征,它不是不造血,它是瞎造,造出来的细胞没有功能,所以它也会三系减少,有的时候也会严重的感染,发烧、贫血,跟再障是一样的。但是这个时候,我们再生障碍性贫血,有再障的一些诊断的指标,通常我们会做一些染色体,基因的测序,有MDS的一些相应的临床表现。骨髓增生异常综合征,它治疗起来也非常非常的棘手,不像再障这么一个单一的,就是不造血,所以有相应的一个治疗的原则,我们要和MDS,尤其是低增生的MDS鉴别,这是最重要的几个鉴别诊断。

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